李燕林教授治療痿證醫(yī)案-3

患者馬某某，女，25歲。發(fā)病節(jié)氣：寒露。

初診日期：2018年10月10日

主訴：全身酸痛乏力3天。

現(xiàn)病史：患者3天前無明顯誘因下出現(xiàn)乏力、全身肌肉酸痛，入院當(dāng)天已無法起床。入住ICU后病情迅速進(jìn)展，10月15日出現(xiàn)吞咽困難，張口說話困難，無大小便失禁，診斷不排多發(fā)性肌炎可能，予以甲強(qiáng)龍500mg，每天一次沖擊、丙種球蛋白20mg，每天一次治療3天，并留置胃管及營養(yǎng)支持，肌力未見好轉(zhuǎn)，但病情亦未進(jìn)一步加重，遂轉(zhuǎn)回風(fēng)濕科病區(qū)專科治療。查體：無向陽性皮疹、Gottron征、甲周病變、技工手，呼吸稍促，心肺查體無特殊。構(gòu)音欠清晰，示齒，鼓腮、軟腭上提無力，四肢近端肌力1級，遠(yuǎn)端4級，四肢腱反射（-），病理征（-），腦膜刺激征（-）。輔助檢查：心酶3項(xiàng)：CK 9391 U/L，CK-MB 426 U/L，LDH 3232 U/L，免疫五項(xiàng)、ANCA組合、腫瘤標(biāo)志物和ANA、自免17項(xiàng)、基因檢測和肌電圖正常，抗肌炎譜抗體16項(xiàng)：抗Ku抗體IgG(++)，抗Ro-52抗體IgG(+++)，顱腦MR和腦脊液常規(guī)、生化及寡克隆區(qū)帶等檢查未見異常。為進(jìn)一步明確診斷，遂于2018年10月19日行右臂三角肌肌肉組織活檢術(shù)，病理報(bào)告回復(fù)提示：光鏡下蘇木素-伊紅(HE)見肌肉纖維明顯大小不等，部分肌纖維內(nèi)可見脂滴空泡，并見變性壞死肌纖維。肌內(nèi)膜及肌束膜纖維脂肪組織增生不明顯，炎癥細(xì)胞浸潤不明顯（圖1A）；油紅O染色下見脂滴含量明顯增多（圖1B）；抗肌萎縮蛋白表達(dá)陽性（圖1C）；電鏡下見肌組織呈萎縮、變性、壞死改變，細(xì)胞內(nèi)脂滴明顯增多、堆積，局灶線粒體增多、堆積、明顯腫脹、空化（圖1D）?；顧z結(jié)果符合代謝性肌病中的脂質(zhì)沉積性肌病，立即予調(diào)整治療方案，減少激素用量并逐漸停用，同時(shí)使用維生素B2 20mg，左卡尼汀2g，兩者均以每日三次治療?？滔?/span>癥見：神疲乏力，四肢難舉，頭不可抬，口難張，少氣懶言，口干，二便調(diào)，納差，舌質(zhì)紅瘦苔薄，脈弦細(xì)。

西醫(yī)診斷：脂質(zhì)沉積性肌病。

中醫(yī)診斷：痿證（脾失健運(yùn)，中陽下陷，氣血虧虛）。

治法：補(bǔ)益氣血，升提中陽。

方藥：補(bǔ)中益氣湯加減。

黃芪50g，人參10g，升麻5g，柴胡?10g，當(dāng)歸 10g，陳皮?10g，白術(shù) 10g，千斤拔30g，

甘草5g。

上方加水800mL，煎至200mL，溫服，日1劑，早晚各一次。

患者服上藥后即覺肌力、乏力較前好轉(zhuǎn)；至5周，可勉強(qiáng)靠椅坐位，未能翻身，下肢肌力3級，上肢肌力4+級，精細(xì)動(dòng)作進(jìn)步；至8周，可翻身，下肢肌力4級，上肢肌力5級；至10周，可翻身，獨(dú)立坐位，下肢肌力4+級，上肢肌力5級；至10周，可翻身，獨(dú)立坐位，下肢肌力4+級，上肢肌力5級，故返回老家，效不更方，一直守原方治療。2019年11月患者主動(dòng)電話報(bào)喜已能扶杖行走，電話隨訪，至今安好。

按：脂質(zhì)沉積性肌病一種為極罕見性遺傳代謝性疾病，因脂肪代謝途徑中的酶缺陷，而導(dǎo)致的脂肪沉積在肌纖維內(nèi)的一類肌病，多為常染色體隱性遺傳，故根據(jù)LSM不同的基因特征又可分為四型，臨床上，本病主要表現(xiàn)為持續(xù)性肌無力、橫紋肌溶解及運(yùn)動(dòng)不耐受。西醫(yī)治療，LSM以補(bǔ)充肉堿及核黃素為主要方案，既往報(bào)道還有使用中小劑量皮質(zhì)類固醇激素，但激素使用的具體治療作用機(jī)制目前尚不明確。該例患者完善肌肉活檢等相關(guān)檢查等明確診斷后，即更改治療方案，同時(shí)合用中藥治療，獲效頗佳。

患者以四肢難舉為主癥，辯病當(dāng)為痿癥。病之初起癥見乏力、四肢肌肉酸痛，此為精血不得濡養(yǎng)于肌腠所致。后患者肌力明顯下降，刻診見少氣懶言、口干、舌紅瘦，苔薄，脈弦細(xì)，為脾失健運(yùn)，中陽下陷，氣血虧虛之證。脾為中土，斡旋氣機(jī)，主升清，若脾失健運(yùn)，不升則降，即見中氣下陷之象；升降失調(diào)，清濁混雜，則導(dǎo)致濁物沉積；脾運(yùn)化失司，則氣血無以化生，四肢筋骨養(yǎng)，發(fā)為本病。針對病機(jī)，方選東垣補(bǔ)中益氣湯，且重用黃芪及牛大力為君藥。黃芪味甘，性微溫，可補(bǔ)脾氣，培土生金，亦可益肺氣；牛大力，味甘平，具有強(qiáng)筋活絡(luò)、平肝、潤肺等作用，與黃芪配伍可倍其補(bǔ)益之力，又可減其溫燥之性。再配伍人參、白術(shù)、甘草等甘溫之品，補(bǔ)其中氣、升其中陽。當(dāng)歸補(bǔ)血益陰，陳皮理胸中清濁相干之亂氣，且防諸藥滯滿。升麻、柴胡能引胃中精氣上行，升清陽，降濁陰，挽救中氣下陷之勢^[5]，同時(shí)能引黃芪、人參甘溫之氣上行，補(bǔ)胃氣而實(shí)皮毛，衛(wèi)外固表。藥簡力專，王道緩圖，中虛得補(bǔ)，元?dú)獾脧?fù)?，F(xiàn)代藥理學(xué)研究顯示，黃芪藥理成分包括黃芪多糖、黃酮、皂苷等，其中黃芪多糖和黃芪皂苷可促進(jìn)各種細(xì)胞因子分泌，加速正常機(jī)體抗體生成，這一類物質(zhì)具有增強(qiáng)非特異性免疫、體液免疫、細(xì)胞免疫功能的作用，且具有免疫調(diào)節(jié)及誘生干擾素的能力。另一君藥牛大力，也具有促進(jìn)免疫抑制小鼠體液免疫功能的恢復(fù)的作用，在一定劑量時(shí)對免疫系統(tǒng)呈正向調(diào)節(jié)作用，可促進(jìn)免疫細(xì)胞增殖、活化及功能提高和改善免疫抑制。